Nicolás Maduro, evitó los actos públicos por su cumpleaños y afirmó este domingo 23 de noviembre que se encuentra preparado para enfrentar cualquier escenario, al declarar textualmente que está «listo para todas las batallas y todas las victorias».
A través de su cuenta en la plataforma Telegram, el líder chavista agradeció las muestras de afecto recibidas por su cumpleaños y aprovechó la ocasión para intentar fijar una postura de firmeza ante el cerco militar de Estados Unidos en el Caribe.
“Hoy, cumplo 63 años bien vividos, que por la intensidad de la lucha, ¡bien pudieran valer por 100!”, expresó.
Sin embargo, autoridades gubernamentales afines al régimen manifestaron este domingo lealtad y respaldo al presidente Nicolás Maduro, quien cumple hoy 63 años, en medio de las tensiones militares con EE.UU. y un día antes de la anunciada designación del Cartel de los Soles como terrorista, una organización supuestamente liderada por la cúpula del chavismo y vinculada al narcotráfico.
Además, la Guardia de Honor Presidencial y la DGCIM de Venezuela celebraron el cumpleaños de Maduro con un homenaje frente a su retrato y un pastel en el patio de honor de la Academia militar.
Sr @Marcorubio, vea ud la torta que puso el EJERCITO CHAVISTA AL SERVICIO DEL CARTEL CRIMINAL cantándole el cumpleaños a un retrato del Narcomegalomano @NicolssMaduro
Mientras Nicolás Maduro está en vilo ante la amenaza del presidente de EEUU, Donald Trump, de llevar a cabo acciones militares en Venezuela, los ciudadanos de a pie pasan sus horas intentando resolver la comida del día.
Es miércoles por la mañana en Quinta Crespo, un mercado popular en el centro de Caracas. Acá una eventual escalada del conflicto no perturba a los ciudadanos, que miran de reojo las noticias mientras tocan sus bolsillos.
«No va a haber intervención, nada de eso, aquí lo que nos tiene fregados es el aumento del dólar», le dice Alejandro Orellano, que saborea un café, esperando a clientes que no terminan de llegar.
Alejandro le resta importancia a la retórica entre Washington y Caracas.
Tiene cinco años vendiendo hortalizas en este mercado. «Mira, mira como está esto vacío», insiste apuntando con su dedo un largo y solitario pasillo repleto de frutas y verduras frescas.
Suena un villancico navideño, pero el ambiente festivo está ensombrecido.
El enemigo común de la gente está presente aquí. Es ahora mismo el alza abrupta de los precios de los alimentos y la poca capacidad para comprarlos.
Un kilo de pollo, por ejemplo, ronda cuatro veces el valor del salario mínimo mensual oficial. Y aunque el gobierno compensa con bonos a pensionados y trabajadores públicos, el dinero igual resulta insuficiente para la canasta básica alimentaria.
«¿Será verdad?, ¿Será mentira?»
Sobre una eventual acción de EEUU en el país, Consuelo, de 74 años, es escéptica, duda.
«¡Qué pase lo que pase! (…), ¡y ya!», dijo.
«¿Será verdad?, ¿Será mentira? (…) Eso lo que hace es enfermar a uno, andar con el nerviosismo (…) es mejor quedarse tranquila. Las emociones también le pueden afectar la salud», asegura esta profesora universitaria, que está pensionada, pero que aún trabaja.
«Yo compras nerviosas no he hecho. Uno para comprar tiene que tener mucha plata».
Barbara Marrero, una chef pastelera, de 40 años, dice: «Todos estamos esperando que pase algo, porque es justo y necesario, son años sumidos en una miseria absoluta».
«El venezolano vive el día a día esperando que pase algo, pero todo el mundo tiene miedo (de hablar) y nadie dice nada».
«Estamos asustados, callados, por miedo a que metan preso a uno. Yo siempre publico cosas, pero ya no, no debo, porque no sé quién me vaya a vender», dice por teléfono a BBC Mundo una comerciante que vive en Ciudad Bolivar, (estado de Bolívar, sur).
«Hay esperanza, fe, pero la gente está callada por miedo, no se escucha hablar a nadie de eso, es uno en casa, con su gente (…) pero hay aires de alegría», dice la mujer en anonimato.
Ya es mediodía.
Todo marcha como de costumbre en un concurrido bulevar del este de Caracas. Buhoneros estimulando las ventas… transeúntes que van y vienen…
Ahí está Javier Jaramillo, de 57 años, quien busca mercancía para revender en Navidad. Él está expectante sobre el portaaviones que movió Washington al Caribe.
«Yo no creo que ese ataque llegue, yo creo que lo que puede haber es un diálogo, un acuerdo o un arreglo».
Sin embargo, dice que cuando hay cortes de energía piensa «‘ya se metieron’, ‘se van a meter'».
De cualquier forma, Javier reitera: «Nos preocupa más la comida (…), yo no creo que haya un ataque».
«Venezuela está muy mal (…) Nos está comiendo la inflación, aquí no hay dinero que valga; dólar, euro».
«Soy un venezolano que está pasando necesidad (…). Y lo que queremos es que haya un arreglo».
Nicolás Maduro, ha reforzado sus medidas de seguridad mientras realiza apariciones públicas cuidadosamente planificadas para conseguir apoyo ante una posible acción militar estadounidense.
Las recientes apariciones públicas —incluyendo una manifestación en Caracas el fin de semana pasado y un evento televisado con partidarios de base el miércoles— han sido anunciadas en el último minuto, con Maduro apareciendo junto a miembros de menor rango del partido frente a multitudes seleccionadas de trabajadores del sector público y miembros del aparato de su partido socialista.
Esto marca un cambio respecto a antes de que Estados Unidos comenzara a reunir una importante presencia naval en el Caribe y a atacar barcos que, según dice, trafican drogas.
Anteriormente, los discursos públicos de Maduro solían ser anticipados y él aparecía junto a altos funcionarios del régimen y altos mandos militares, quienes ahora están ausentes para evitar que figuras importantes sean atacadas juntas, dijeron analistas.
“Maduro está desplegando los protocolos de seguridad clásicos para cuando una persona está siendo amenazada”, dijo José García, un analista militar venezolano que ha monitoreado los procedimientos de seguridad de Maduro.
“Si organiza un evento público, se asegura de que haya cientos de personas allí, para que Estados Unidos no ataque sin tener que pasar primero por varias personas”.
Washington ha desplegado 12 buques de guerra, incluido el portaaviones más avanzado de la flota estadounidense, y miles de tropas en la mayor concentración naval estadounidense en el Caribe desde la crisis de los misiles de Cuba de 1962. Ha llevado a cabo al menos 21 ataques letales contra buques fuera de aguas venezolanas.
Maduro, que sobrevivió a las sanciones de “máxima presión” impuestas por Estados Unidos durante el primer mandato del presidente Donald Trump, considera los ataques como precursores de un “cambio de régimen”.
A las 3:30 pm en el espacio aéreo venezolano solo se ven tres avionetas, dos aviones de carga y un vuelo de la aerolínea Laser, que viaja desde Porlamar con destino a Maiquetía, próximo a llegar, según lo que muestra flightradar24, una página especializada en tráfico aéreo.
La Administración Federal de Aviación de Estados Unidos (FAA, por sus siglas en inglés) emitió este viernes una advertencia de seguridad para el espacio aéreo venezolano. Al menos ocho aerolíneas internacionales han cancelado sus vuelos hacia y desde Venezuela, entre ellas la española Iberia, la portuguesa TAP, la colombiana Avianca, la turca Turkish Airlines y la chilena Latam.
También Plus Ultra y Air Europa, y las venezolanas Laser Airlines y Estelar, anunciaron la suspensión de sus vuelos desde Madrid, debido a que gestionan sus operaciones con proveedores externos.
Así se ve el espacio aéreo de Venezuela a las 3:30 pm, según flightradar24
¿Militares de Estados Unidos incursionarán en el espacio aéreo venezolano?
Desde la mañana de este lunes se generó alta expectativa en redes sociales por el seguimiento de dos bombarderos Boeing B-52H Stratofortress, que salieron de la Base Aérea Minot, en Dakota del Norte, y un Lockheed Martin C-130J-30 Súper Hércules, que salió de San Juan, Puerto Rico. Ninguno de ellos, a esta hora, se sumó a las operaciones estadounidenses en el Mar Caribe.
Imagen de flightradar24 con el seguimiento de dos bombarderos y un Súper Hércules estadounidenses
El gobierno de Estados Unidos designó al Cartel de los Soles, presunto grupo criminal que Washington asegura está encabezado por el presidente de Venezuela, Nicolás Maduro, como organización terrorista extranjera. La designación entró en vigencia este 24 de noviembre.
Designar a una organización como terrorista otorga a los militares estadounidenses más poderes para atacarlas.
La cuenta U.S. Marines publicó ejercicios militares a bordo del buque de asalto anfibio clase Wasp USS Iwo Jima (LHD 7) mientras navega en el Mar Caribe. «Las fuerzas militares de Estados Unidos están desplegadas en el Caribe en apoyo de las operaciones dirigidas por @Southcom, @DeptofWar y las prioridades @POTUS para interrumpir el tráfico ilícito de drogas y proteger el territorio nacional».
El candidato presidencial en Chile José Antonio Kast ha difundido dos sondeos que indican su amplia ventaja respecto a la comunista Jara de cara a la segunda vuelta presidencial del 14 de diciembre.
La primera le da una ventaja de 18 puntos (59% frente a 41%) y la segunda de 16 (58% frente a 42%):
«Las encuestas van y vienen: la única encuesta que vale es la elección del 14 de diciembre. Sigamos trabajando cada uno de estos 21 días, convenciendo a millones de chilenos que apoyen el cambio que necesita Chile«, ha señalado Kast en la red social X.
Kast mantiene un discurso firme ante la inmigración ilegal: «Quedan 111 días para el cambio de mando. 111 días para que los inmigrantes ilegales se vayan del país voluntariamente. Si no se van, vamos a sacarlos y no van a volver nunca más. Están advertidos», aseveró el pasado jueves en un mensaje viral.
La Justicia de Estados Unidos «está muy interesada» en apuntalar «cuanto antes» la apertura de un «proceso penal» contraJosé Luis Rodríguez Zapatero, una posibilidad que ha cobrado fuerza a raíz de las declaraciones aportadas por Hugo ‘El Pollo’ Carvajal ante la Corte del Distrito Sur de Nueva York.
Según ha adelantado el diario Vozpópuli, la información entregada por el exjefe de la Inteligencia militar venezolana habría proporcionado argumentos clave para que la Fiscalía estadounidense contemple al expresidente español como un eslabón necesario dentro del entramado político y financiero del chavismo. De concretarse una imputación, Washington podría activar medidas tan severas como el bloqueo de bienes en territorio norteamericano o, incluso, la emisión de una orden de detención internacional.
El avance de esta vía judicial llega en un momento en que Carvajal, extraditado desde España en 2023, espera conocer el fallo final sobre su situación penal, previsto para el 12 de febrero. Su defensa ha ido entregando grandes volúmenes de documentación que no sólo han obligado al tribunal a aplazar la sentencia en dos ocasiones, sino que también han reforzado las pesquisas de Estados Unidos sobre la dimensión global del narcotráfico vinculado al poder bolivariano y, sobre todo, sobre las figuras que habrían colaborado con ese sistema desde fuera de Venezuela.
Dentro de ese material, Carvajal habría detallado pagos que supuestamente habrían sido canalizados hacia Zapatero desde el Gobierno venezolano a través de PDVSA. Estas informaciones formarían únicamente una parte de los expedientes facilitados por el exmilitar a los fiscales, quienes también han solicitado apoyo a autoridades españolas para analizar el crecimiento patrimonial del expresidente y revisar su actividad económica durante los últimos años.
Las aportaciones de Carvajal no se limitarían a asuntos financieros. Según las fuentes consultadas, también habría mencionado operaciones ligadas al ámbito energético y una red de intermediarios que habría actuado en Venezuela bajo la protección de Jorge Rodríguez, figura influyente en el entorno de Nicolás Maduro y presunto garante de las gestiones de Zapatero en Caracas.
Paralelamente, el Gobierno estadounidense examina el alcance de posibles sanciones económicas contra el exdirigente español. En el Departamento de Estado existe un debate sobre si aplicar una medida leve o imponer un castigo más contundente que sirva de aviso a quienes Washington considera facilitadores del régimen venezolano. La decisión final dependerá del impacto diplomático que pudiera tener un paso de este tipo en la relación bilateral con España.
Estas sanciones podrían traducirse en la inclusión del nombre de Zapatero en la conocida lista OFAC, el registro que administra el Departamento del Tesoro para congelar activos y prohibir relaciones comerciales a individuos o entidades considerados amenazas por su vínculo con redes criminales. En esa misma lista figuran ya decenas de altos cargos y empresarios afines al chavismo, así como personas vinculadas al círculo íntimo del poder venezolano que residen o han residido en España.
El trasfondo de esta ofensiva judicial se relaciona con la demanda presentada en agosto en un tribunal de Florida bajo la ley RICO, un instrumento legal estadounidense destinado a combatir organizaciones criminales. Dicha acción permite investigar no solo a los señalados directamente —entre ellos Maduro y Delcy Rodríguez—, sino también a quienes hayan podido contribuir, colaborar o beneficiarse de sus operaciones.
Mientras tanto, Carvajal continúa buscando un acuerdo que le permita eludir la cadena perpetua y evitar su ingreso en una prisión federal, aspirando a cumplir condena en un centro estatal con condiciones mucho más favorables. Su cooperación, según insisten las fuentes cercanas al caso, ha reforzado de forma decisiva el interés de Washington en determinar qué papel desempeñó Zapatero en su relación con la estructura chavista y hasta qué punto pudo beneficiarse de ella.
Martiño Ramos Soto, exprofesor de música, exportavoz de En Marea (coalición de Podemos y el BNG) y candidato municipal por la izquierda en Ourense, desapareció de España justo antes de ingresar en prisión.
El Tribunal Supremo confirmó en julio de 2025 la condena de 13 años por abusos sexuales continuados con penetración a una menor de entre 12 y 16 años, a la que violó al menos en diez ocasiones con prácticas sádicas: puñetazos, bofetadas, azotes y la dejó en una ocasión desnuda y casi inconsciente en un monte. Cuando la Guardia Civil fue a detenerlo a su casa, ya no estaba. Llevaba meses en La Habana, según ha descubierto El Español.
Desde principios de junio, Ramos Soto –que ahora responde únicamente al nombre castellanizado «Martín Soto»– reside en el barrio habanero de El Vedado, epicentro artístico de la capital cubana. Ha cambiado radicalmente su imagen: pelo rapado con degradado, cara afeitada, camisas negras y pantalones anchos. Se presenta como fotógrafo autodidacta y realiza sesiones –algunas abiertamente eróticas– a actores, bailarines y modelos jóvenes. «Me dijo que hacía foto erótica y performances», cuenta a El Español una modelo cubana que posó para él y que prefiere mantener el anonimato.
Otra fuente del entorno artístico local consultada por el diario cubano 14ymedio asegura que «conoció a una pila de gente por Instagram» y que «si eran chiquitas medio fotogénicas les escribía para hacerles fotos». En su cuenta de Instagram –bajo el nombre «Martín»– cuelga retratos íntimos, cuerpos semidesnudos con ropa transparente, referencias poéticas y guiños al teatro. Sus clientes y colaboradores lo elogian: «Gracias infinitas por las fotos», le escribe una artista mexicana; «Te esperamos en México».
Frecuenta la Fototeca de Cuba, talleres de retrato, la Fábrica de Arte Cubano, bares como Fangio o Tempo y eventos culturales. Quienes lo han tratado lo describen como «reservado, educado y tímido» que «habla de luz y encuadres», pero nunca menciona su pasado en España. Sólo a veces desliza alguna referencia a Galicia.
Una bailarina cubana que mantuvo una breve relación sentimental con él confiesa ahora para El Español, tras conocer la noticia: «Se le veía cara de persona que esconde algo». Ella lo conoció como «un español cansado de la rutina que buscaba nuevas experiencias». «Aquí llegan muchos así después de separarse, nadie pregunta», añade. La alerta saltó este domingo cuando cuentas feministas españolas localizaron su perfil y llenaron sus publicaciones de mensajes que advertían de su condena por pederastia. En Cuba, hasta ese momento, nadie sabía quién era realmente.
Ramos Soto huyó aprovechando que, pese a la gravedad de los hechos, no tenía ninguna medida cautelar que le impidiera salir de España. Fuentes policiales aseguran que «allá donde vaya lo encontraremos», aunque reconocen que la extradición desde Cuba –país sin tratado bilateral con España– será larga y complicada si La Habana no colabora de forma excepcional. La víctima, hoy de 20 años, sigue en tratamiento psiquiátrico tras años de autolesiones, intentos de suicidio y secuelas irreversibles.
El cine mexicano y el brasileño fueron los grandes triunfadores de la edición 51 del Festival de Cine Iberoamericano de Huelva, con los premios conseguidos por las películas mexicanas Vainilla y Un mundo para mí, mientras que la brasileña La mejor madre del mundo ganó el Colón de Oro a la Mejor Película. La venezolana Aún es de noche en Caracas recibió una mención especial.
La película de Mariana Rondón y Marité Ugás, producida por Edgar Ramírez, realza la resiliencia tras la muerte de una madre en mitad del caos de Venezuela, mostrando la historia de Adelaida, una mujer que ha perdido a su madre y está en una Caracas convulsionada, en el año 2017, donde hay unas grandes manifestaciones antigubernamentales y donde la tensión es cada vez más fuerte.
Un mundo para mí se llevó el Premio del Público que acudió a las salas, así como el del Mejor Guion, que otorga la Asociación de la Prensa de Huelva, que valora en su acta que “ha sabido reflejar, a través de situaciones paralelas, el proceso de superación de una pareja ante las dudas y los prejuicios sociales surgidos tras el nacimiento de su bebé intersexual, provocando un debate inevitable”.
La cinta llegó al certamen onubense después de haber sido seleccionada en el Festival Mar de Plata, premiada con el Global Vision Award en el Cinequest Festival de Estados Unidos y reconocida con la Mención Honorífica en el Festival Internacional de Cine de Guadalajara de México y de la mano de uno de sus actores, Andrés Delgado.
Vainilla, dirigida precisamente por la actriz coprotagonista de Un mundo para mí, Mayra Hermosillo, consiguió el Premio a la Mejor Dirección, mientras que el jurado decidió entregarle a todo su elenco el galardón a la Mejor Interpretación de Reparto.
La cinta, que puede verse en España por primera vez en este certamen, fue estrenada en la 82 edición del Festival de Venecia, donde obtuvo el premio al mejor guion en la sección Authors under 40, así como estuvo seleccionada en el Festival de Morelia o en el Adelaide Film Festival.
Por su parte, además de conseguir el Colón de Oro,La mejor madre del mundo se llevó el Premio a la Mejor Interpretación Femenina, para Shirley Cruz.
Estrenada en la 75 edición de la Berlinale, plasma la historia de una mujer que huye de los reveses que azotan su hogar junto a sus dos hijos pequeños, un camino repleto de peligros que la progenitora, Gal, maquilla como una trepidante aventura para convencer a sus hijos.
La actriz protagonista construye un personaje que ya ha sido premiado en varios festivales, como en CineLatino de Toulouse y en el Festival Internacional de Cine de Guadalajara, reconociendo el mejor guion y a Shirley Cruz como mejor interpretación.
El jurado decidió, además, otorgar una Mención Especial, a la película venezolana Aún es de noche en Caracas, de Mariana Rondón y Marité Ugás, mientras que la Mejor Interpretación Masculina se la ha llevado el argentino Pedro Fontaine por Los renacidos.
Coproducida con España y Chile, Los renacidos es un thriller que escapa a los tópicos de este género haciendo su experiencia «divertida y original”, que fue seleccionado en el Festival Internacional de Cine de Shanghái y en el Santiago Festival Internacional de Cine en Chile.
Otros premios fueron para la Mejor Dirección de una película española, que lo ha conseguido el sevillano Alberto Rodríguez, por Los tigres, mientras que el onubense Paco Ortiz ha ganado el galardón a la Mejor Dirección Andaluza por el documental Antonio, el Bailarín de España.
El icónico actor alemán Udo Kier, conocido por sus papeles en «Sangre para Drácula» y «Mi Idaho privado», falleció a los 81 años. Kier murió el domingo por la mañana, dijo a Variety su compañero Delbert McBride.
Su viejo amigo, el fotógrafo Michael Childers, escribió en Facebook que el actor de “Blade” murió en el Hospital Eisenhower en Palm Springs, California.
El icónico actor alemán Udo Kier murió a la edad de 81 años.AFP vía Getty Images
No se ha revelado la causa de la muerte.
“Me rompe el corazón, un triste adiós a mi gran amigo Udo Keir… QEPD”, escribió Childers.
Durante sus décadas de carrera, Kier apareció en más de 250 películas de Hollywood y del cine europeo, según su página de IMDb .
Obtuvo amplia atención por primera vez en la década de 1970 por protagonizar “Carne para Frankenstein” (1973) y “Sangre para Drácula” (1974) de Paul Morrissey, ambas producidas por el ícono cultural Andy Warhol.
Su reputación continuó creciendo en la industria cinematográfica europea durante su trabajo con Rainer Werner Fassbinder a finales de la década de 1970 y principios de la de 1980, en películas como «La mujer del jefe de estación», «La tercera generación» y «Lili Marleen».
Kier y Jim Carrey en una escena de “Ace Ventura: Pet Detective”.Warner BrosKier muerde el cuello de Maxime McKendry en una escena de la película de 1974 «Sangre para Drácula».Imágenes Getty
Kier también forjó una larga colaboración con el director danés Lars von Trier a finales de los 80, comenzando con «Epidemia». También apareció en la película de 1991 «Europa» antes de aparecer en varios episodios de la longeva serie de suspenso y terror de von Trier, «El Reino».
La pareja volvería a colaborar en películas como «Breaking the Waves», «Dogville» y «Melancholia».
Kier finalmente se encontraría con el futuro dos veces nominado al Oscar Gus Van Sant en el Festival de Cine de Berlín, y le atribuyó el mérito de ayudarlo a conseguir su permiso de trabajo en Estados Unidos y su tarjeta SAG, según Variety.
Su gran avance en el cine estadounidense llegó en 1991, cuando Van Sant lo eligió para “My Own Private Idaho”, en la que apareció en un papel secundario junto a River Phoenix y Keanu Reeves.
Kier tuvo un pequeño papel en la película de 1998, «Armageddon».Imágenes de Touchstone
Durante la década de 1990, consiguió varios papeles secundarios memorables en éxitos de taquilla de Hollywood como «Ace Ventura: Pet Detective», «Armageddon» y «Blade».
Kier apareció en el libro de Madonna “Sex” de 1992 y luego apareció en sus videos “Erotica” y “Deeper and Deeper”, ambos de su álbum “Erotica”.
También apareció en el video musical de la banda Korn del año 2000, » Make Me Bad «.
Pamela Anderson y Kier en la película de 1996, «Barb Wire».Imágenes universales
El veterano actor, nacido como Udo Kierspe, nació en un hospital de Colonia, Alemania, el 14 de octubre de 1944, mientras las fuerzas aliadas bombardeaban la ciudad durante la Segunda Guerra Mundial, informó Variety.
Se fue a Londres cuando cumplió 18 años, donde conocería a Fassbinder en un bar.
Cuando se le preguntó por qué se convirtió en actor, Kier le dijo a Variety en una entrevista de 2024 que «le gustaba la atención».
Kier recibió numerosos elogios durante su carrera cinematográfica, incluido un premio CineMerit, el premio al logro artístico, el premio de la crítica cinematográfica de Dublín y una nominación al premio Independent Spirit.
Su última aparición cinematográfica fue en el thriller político “El agente secreto”, donde interpretó a un sobreviviente judío del Holocausto en los últimos años de la dictadura militar de Brasil.
Kier también está previsto que aparezca en un próximo videojuego de terror, “OD”, producido por Jordan Peele y protagonizado por la actriz de “IT” Sophia Lillis, según su página de IMDb .
Un niño de tres años ha sorprendido a los médicos con su progreso después de convertirse en la primera persona en el mundo con su devastadora enfermedad en recibir una terapia genética innovadora.
Oliver Chu tiene una rara enfermedad hereditaria llamada síndrome de Hunter (o MPSII), que causa daño progresivo al cuerpo y al cerebro.
En los casos más graves, los pacientes con la enfermedad suelen morir antes de los 20 años. Las consecuencias a veces se describen como un tipo de demencia infantil.
Debido a un gen defectuoso, antes del tratamiento Oliver no podía producir una enzima crucial para mantener las células sanas.
Por primera vez a nivel mundial, el personal médico de Manchester ha intentado detener la enfermedad alterando las células de Oliver mediante terapia genética.
El profesor Simon Jones, codirector del ensayo, declaró a la BBC: «He esperado 20 años para ver a un niño como Ollie prosperar, y es realmente emocionante».
En el centro de esta notable historia se encuentra Oliver, el primero de cinco niños en todo el mundo que recibirán el tratamiento, y la familia Chu, de California, que ha depositado su confianza en el equipo médico del Royal Manchester Children’s Hospital.
Un año después de iniciar el tratamiento, Oliver parece evolucionar con normalidad.
«Cada vez que hablamos de ello quiero llorar porque es realmente increíble», dice su madre Jingru.
La BBC ha seguido la historia de Oliver durante más de un año, incluyendo cómo los científicos en el Reino Unido desarrollaron por primera vez la terapia genética pionera y cómo el ensayo médico que están llevando a cabo casi no despegó debido a la falta de fondos.
Extracción de células madre – diciembre de 2024
Conocimos a Oliver y a su padre, Ricky, en diciembre de 2024 en el Centro de Investigación Clínica del Instituto Nacional de Investigación en Salud y Atención (NIHR) de Manchester, en el Hospital Infantil Real de Manchester. Era un día importante.
Desde que le diagnosticaron el síndrome de Hunter en abril, la vida de Oliver (al igual que la de su hermano mayor, Skyler, que también padece la enfermedad) ha estado dominada por las visitas al hospital.
Skyler había mostrado un desarrollo tardío en el habla y la coordinación, pero inicialmente esto se atribuyó a haber nacido durante la pandemia.
Ricky me dice que el diagnóstico de sus hijos fue un shock total.
«Cuando te enteras del síndrome de Hunter, lo primero que te dice el médico es: ‘No busques información en internet porque encontrarás los peores casos y te desanimarás muchísimo'».
«Pero, como cualquiera, lo investigas y piensas: ‘Dios mío, ¿esto es lo que les va a pasar a mis dos hijos?'»
Los niños nacen aparentemente sanos, pero alrededor de los dos años empiezan a mostrar síntomas de la enfermedad.
Estos varían y pueden incluir cambios en las características físicas, rigidez en las extremidades y baja estatura. Puede causar daños en todo el cuerpo, incluyendo el corazón, el hígado, los huesos y las articulaciones, y en los casos más graves puede provocar deterioro mental grave y deterioro neurológico progresivo.
El síndrome de Hunter casi siempre se presenta en niños. Es extremadamente raro y afecta a uno de cada 100.000 nacimientos de varones en el mundo.
Hasta ahora, el único medicamento disponible para el síndrome de Hunter era Elaprase, que cuesta alrededor de £300.000 por paciente al año y puede ralentizar los efectos físicos de la enfermedad. El fármaco no puede atravesar la barrera hematoencefálica, por lo que no alivia los síntomas cognitivos.
Pero hoy, Oliver está conectado a una máquina y le están extrayendo algunas de sus células: el primer paso crucial para intentar detener su trastorno genético en este tratamiento único.
«Su sangre pasa por una máquina sofisticada que recolecta un tipo específico de células llamadas células madre, que se enviarán a un laboratorio para modificarlas y luego se le devolverán», explica la Dra. Claire Horgan, hematóloga pediátrica consultora.
Las células de Oliver están alteradas
Las células de Oliver se empaquetan cuidadosamente y se envían a un laboratorio en el Great Ormond Street Hospital (GOSH) en Londres.
En el síndrome de Hunter, un error genético significa que las células carecen de las instrucciones para producir una enzima, la iduronato-2-sulfatasa (IDS), esencial para descomponer grandes moléculas de azúcar que con el tiempo se acumulan en los tejidos y órganos.
Los científicos insertan el gen IDS faltante en un virus, al que se le elimina su material genético para que no pueda causar enfermedades.
La Dra. Karen Buckland, del Servicio de Terapia Celular y Génica del GOSH e investigadora principal de la UCL, explica: «Utilizamos la maquinaria del virus para insertar una copia funcional del gen defectuoso en cada una de las células madre.
«Cuando regresen a Oliver, deberían repoblar su médula ósea y comenzar a producir nuevos glóbulos blancos y, con suerte, cada uno de ellos comenzará a producir la proteína [enzima] que falta en su cuerpo».
Aún queda la cuestión de cómo conseguir que llegue al cerebro la cantidad suficiente de la enzima faltante.
Para superar esto, se modifica el gen insertado para que la enzima que produce cruce la barrera hematoencefálica de manera más eficiente.
Día de la infusión – febrero de 2025
Luego nos encontramos con Oliver nuevamente en el centro de investigación clínica del Royal Manchester Children’s Hospital.
Esta vez está con su madre Jingru, mientras que Ricky se ha quedado en California para cuidar de Skyler.
Hay una sensación de anticipación cuando un miembro del equipo de investigación abre un gran tanque de criopreservación de metal donde están congeladas las células madre editadas genéticamente de Oliver, luego de haber sido transportadas desde GOSH.
Se extrae una pequeña bolsa de infusión transparente y se lleva lentamente a la temperatura corporal en una bandeja con líquido.
Después de múltiples controles, una enfermera extrae el líquido transparente que contiene alrededor de 125 millones de células madre modificadas genéticamente con una jeringa.
Oliver está acostumbrado a los hospitales, pero está inquieto y se retuerce mientras la enfermera de investigación inyecta lentamente el tratamiento, aproximadamente una taza llena, en un catéter en su pecho.
Jingru sostiene a Oliver firmemente en sus brazos. Después de 10 minutos, la infusión está lista.
Una hora después, se realiza una segunda infusión idéntica. Oliver sigue viendo dibujos animados en una pantalla portátil, ajeno a la posible importancia de lo que acaba de ocurrir.
Y eso es todo. La terapia génica está completa. Parece que todo ha terminado bastante rápido, pero la ambición es enorme: detener de golpe la progresión de la enfermedad de Oliver con un tratamiento único.
Después de un par de días, Oliver y Jingru regresan a California. Ahora, la familia y el equipo médico deben esperar para ver si la terapia génica ha funcionado.
Primeros indicios de progreso – mayo de 2025
Los padres Jingru y Ricky esperan que la innovadora terapia eventualmente también esté disponible para el hermano mayor de Oliver, Skyler.
En mayo, Oliver regresa a Manchester para unas pruebas cruciales para comprobar si la terapia génica funciona. Esta vez, toda la familia está aquí.
Nos reunimos en un parque en el centro de Manchester y queda claro de inmediato que las cosas pintan bien.
Oliver está más activo e inquisitivo que nunca. Es cierto que ahora tiene libertad para jugar y ya salió del hospital, pero parece más despierto y saludable.
Ricky está encantado: «Lo está haciendo muy bien. Hemos visto que ha progresado en el habla y la movilidad. En solo tres meses ha madurado».
La gran noticia es que Oliver ha podido dejar la infusión semanal de la enzima que le faltaba.
«Me dan ganas de pellizcarme cada vez que le digo a la gente que Oliver fabrica sus propias enzimas», dice Jingru. «Cada vez que hablamos de ello me dan ganas de llorar porque es simplemente increíble».
Ella me dice que él es «muy diferente» de antes del tratamiento, está hablando «muchísimo» y se relaciona más con otros niños.
Es encantador conocer finalmente a Skyler, de cinco años, que es muy protector y cariñoso con su hermano menor.
«Mi deseo para la estrella es que Skyler reciba el mismo trato», dice Ricky. «Parece que Oliver ha tenido un cambio en su vida, y deseo lo mismo para Skyler, aunque sea un poco mayor».
Inicialmente se pensó que Oliver era demasiado mayor para la prueba, ya que el tratamiento no puede revertir el daño existente, pero las pruebas mostraron que todavía no estaba afectado en gran medida.
Skyler parece deleitarse con el mundo que lo rodea y está ansioso por tomar mi mano y charlar mientras caminamos hacia el parque.
Ricky explica que Skyler tiene un retraso en el desarrollo del habla y de las habilidades motoras, pero está recibiendo una terapia de infusión, que lleva el tratamiento a su cuerpo, pero no a su cerebro.
‘Eternamente agradecido’
Oliver regresa a Manchester cada tres meses para unos días de pruebas de seguimiento.
A finales de agosto, más controles confirmarán que la terapia genética está funcionando.
Oliver está claramente prosperando y hasta la fecha han pasado nueve meses desde el tratamiento.
El profesor Jones, a quien Oliver llama Santa por su barba blanca, está radiante: «Antes del trasplante, Ollie no producía ninguna enzima y ahora produce cientos de veces la cantidad normal.
«Pero lo más importante es que podemos ver que está mejorando, está aprendiendo, tiene nuevas palabras y nuevas habilidades y se mueve con mucha más facilidad».
Sin embargo, el profesor Jones se muestra cauteloso: «Tenemos que ser cuidadosos y no dejarnos llevar por la emoción, pero en este momento las cosas están tan bien como podrían estar».
En el jardín de la azotea del hospital, Oliver juega con su padre.
«Es como un niño completamente diferente. Corre por todas partes y no para de hablar», dice Ricky.
«El futuro para Ollie parece muy brillante y esperamos que esto signifique que más niños recibirán el tratamiento».
En total, se han inscrito cinco niños en el ensayo, procedentes de Estados Unidos, Europa y Australia. Ninguno es del Reino Unido, ya que los pacientes de aquí fueron diagnosticados demasiado tarde para ser elegibles.
Todos los niños serán monitoreados durante al menos dos años. Si el ensayo clínico es exitoso, el hospital y la universidad esperan asociarse con otra empresa de biotecnología para obtener la licencia del tratamiento.
El profesor Jones dice que el mismo enfoque de terapia genética se está aplicando a otros trastornos genéticos.
Existen tratamientos similares en fase de prueba en Manchester para el MPS tipo 1 o síndrome de Hurler y el MPS tipo 3 o síndrome de Sanfilippo.
Ricky y Jingru dicen que están «eternamente agradecidos» con el equipo de Manchester por permitir que Oliver se una a la prueba.
Dicen que están asombrados por sus progresos en los últimos meses.
Oliver ahora produce la enzima que le falta y su cuerpo y su cerebro están sanos.
«No quiero gafarlo, pero siento que ha ido muy, muy bien», dice Ricky.
Su vida ya no está dominada por agujas y visitas al hospital. Su habla, agilidad y desarrollo cognitivo han mejorado notablemente.
«No se trata simplemente de una curva lenta y gradual a medida que envejece, sino que se ha disparado exponencialmente desde el trasplante».
El juicio que casi nunca se realizó
Investigadores de la Universidad de Manchester, dirigidos por el profesor Brian Bigger, han pasado más de 15 años trabajando en la creación de una terapia genética para el síndrome de Hunter.
En 2020, la universidad anunció una asociación con una pequeña empresa de biotecnología estadounidense, Avrobio, para realizar un ensayo clínico.
Pero tres años más tarde la compañía devolvió la licencia a la universidad, debido a los malos resultados de otro estudio de terapia genética y a la falta de fondos.
El primer ensayo en humanos, que pronto ayudaría a Oliver, estaba en peligro antes incluso de comenzar.
Profesor Jones: «Tuvimos que actuar con mucha rapidez para intentar salvar la idea y encontrar otro patrocinador y otra fuente de financiación».
Fue entonces cuando la organización benéfica de investigación médica británica LifeArc intervino y proporcionó 2,5 millones de libras esterlinas en financiación.
El Dr. Sam Barrell, director ejecutivo, afirmó: «Un gran desafío para los más de 3,5 millones de personas en el Reino Unido que viven con enfermedades raras es obtener acceso a tratamientos efectivos; actualmente, el 95 % de las enfermedades no tienen acceso a ellos».
La familia Chu se siente aliviada de que el ensayo no se haya detenido y ahora espera que Skyler algún día pueda beneficiarse de la misma terapia genética que su hermano.
«Caminaría hasta el fin del mundo, hacia atrás, hacia adelante, boca abajo, descalzo, para asegurarme de que mis hijos tengan un futuro mejor», dice Ricky.
